ホルモン異常


	成長障害、ホルモン異常を参照

■成長ホルモン治療の対象となる疾患（平成14年1月現在）
	成長ホルモン分泌不全性低身長症低身長を伴うターナー症候群、軟骨無形成症（軟骨異栄養症）軟骨低形成症、慢性腎不全、プラダー・ウィリー症候群低身長の全てが成長ホルモン治療可能と誤解しないように成長ホルモン注射すれば誰でも身長が伸びると誤解しないこと

■成長ホルモン分泌不全性低身長症

原因の不明な特発性が最も多い。
まれには脳下垂体付近の脳腫瘍もある：今まで順調に伸びていたのが次第に伸びが悪くなる、頭痛、はきけなど
成長ホルモン治療、脳腫瘍があればそれに対する治療も
下垂体から分泌される性腺刺激ホルモン、甲状腺刺激ホルモン、副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）、抗利尿ホルモンの分泌不全を伴う場合もある
→これらの分泌不全に対する治療も必要

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■甲状腺機能低下症

生まれつきの甲状腺機能低下症（クレチン症）は、新生児マス・スクリーニングにより早期発見・早期治療されている
後になって甲状腺機能低下症になると、今まで順調に身長が伸びていたのが、次第に伸びが悪くなる
便秘、寒がり、かさかさした皮膚、肥満
甲状腺ホルモン治療

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■ターナー症候群

女児のみ、性染色体の異常
低身長、身長の伸び不良、二次性徴がないかあっても不完全なことが多い
心疾患、繰り返す中耳炎、肥満、側わん症（背骨が曲がっている）
成長ホルモン治療、女性ホルモン治療

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■体質性思春期遅発（おくて）

低身長、身長の伸び不良
大部分は正常身長になる
低年齢から低身長だったり、思春期が来たときににかなり低い場合には最終身長（成人身長）は低身長となることが多い
思春期は遅れるも正常に来る
骨年齢は遅れている
女の子より圧倒的に男の子に多い
慢性の病気などがない
家族歴がある（親や兄弟・姉妹がおくてだった）場合が多い

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■体質性思春期早発（わせ）

年齢不相応に思春期が来る
低身長で思春期が来ると最終身長（成人身長）は低身長になることが多い
家族歴がある（親や兄弟・姉妹がわせだった）場合が多い
病的な原因がない
未熟児、子宮内発育遅延児にみられることあり

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■思春期早発症（性早熟症）


図：思春期早発症（男子/脳腫瘍）	図：先天性副腎皮質過形成症（男子）

男性：

9歳未満で精巣、陰茎から明らかに発育してきた
10歳未満で陰毛が生え始めた
11歳未満でわき毛・ひげが生え始め、声変わりがした

女性：

7歳未満で乳房がふくらんできた
8歳未満で陰毛やわき毛が生え始めた
9歳未満で初潮きた

　　　　-----------------------------------------------

思春期が始まるのが異常に早い (図)
身長が急に伸びる（図）
骨の発育が早い (骨年齢＊促進)
　＊骨年齢：通常、左手のレントゲン写真をとり判定する
年齢不相応に身長が急激に伸びるが、骨年齢も急激に進み早く大人になり、その後は身長は伸びない
結局は最終身長（成人身長）は期待していたより低身長になる場合が多い
→ 子どもの時には身長は高かったが大人になったら低い
　　Tall 　Child, 　 Short　 Adult

● 真性 (中枢性) 思春期早発症：脳中枢系の異常

真性（本当）の思春期が早く来る

→	男子：精子形成可能、女子：排卵可能
→	妊娠可能

男子より女子に多い
大部分が原因不明：特発性
病的原因：脳腫瘍（過誤腫など）、脳炎後、髄膜炎後、頭部外傷後まれに甲状腺機能低下症にみられることあり

特に１～3歳までに乳房発達が進み、陰毛、月経がみられる場合

→	脳腫瘍の一つである過誤腫：一般的に良性の腫瘍
	下記の仮性思春期早発症の自律性エストロゲン産生卵巣のう胞（のう腫）=自律性反復性卵巣のう腫

積極的検査：ホルモン検査、頭部ＣＴ、ＭＲＩ検査
　　　　　　卵巣・腹部超音波検査など

治療：脳腫瘍などの原因があればその治療
　　　　性腺抑制療法（必要なら）

最終身長（成人身長）が低身長とならないために
　　　一時期身長の伸びる率をゆるめる

骨年齢の促進を抑制する

リュ－プリン皮下注射（４週間に１回）

スプレキュア点鼻（１日３～６回）

→	女児の場合：投与前に卵巣のう胞（のう腫）の有無を超音波検査しておく投与初期は卵巣を刺激するので、皮下注射２～４回くらいまでは注射後数日間、軽い性器出血も見られることもあるが、自然になくなる

● 仮性思春期早発症

真性（本当）の思春期は来ない
　　→ 男子：精子形成不可能、女子：排卵不可能
　　→ 妊娠不可能
　　まれに、真性思春期早発症に移行、合併することあり
副腎、卵巣、精巣などから自律的に性ホルモンが分泌されて二次性徴がおきる
同性的思春期早発症：男性が男性（女性が女性）の二次性徴が出現する
異性的思春期早発症：男性が女性（女性が男性）の二次性徴が出現する

男性（女性）で女性 (男性) ホルモンを異常に分泌する腫瘍や先
天性副腎皮質過形成症などがある場合

原因：	自律性エストロゲン産生卵巣のう胞（のう腫）＊、卵巣腫瘍、精巣腫瘍副腎の病気（副腎腫瘍、先天性副腎皮質過形成症＊＊）
＊自律性エストロゲン産生卵巣のう胞（のう腫）=自律性　　　　　反復性卵巣のう腫

卵巣に超音波検査でわかるふくろのようなものがある

そこから自律的に女性ホルモンが分泌される

ある程度周期的に乳房がふくらんだり引っこんだりし

性器出血もあることがある

一般的には、自然に消失する

真性思春期早発症を鑑別する

＊＊先天性副腎皮質過形成症

先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）などと共に、生後
　1週間前後の赤ちゃんに行われている新生児マススクリーニ
　ング検査で早期発見・治療されている

まれに、スクリーニングで発見されない例、タイプもある

■早期乳房発育症

女児のみで、比較的多くみられる
左右両方でも左右差がある場合、一方のみの場合もある
主に生後数ヶ月～３歳ころに乳房だけがふくらみ、あまり進行せずに、圧倒的多数は１～３年で正常になるので心配は不要
しかし、乳房がどんどんふくらんでくる、陰毛が生える、
　性器出血、どんどん身長が伸びる場合
　　→ 二次性徴が始まっている可能性もある
　　→ 過誤腫　(上記の真性思春期早発症を参照)
　　→ 乳房の病気なども考える
原因：卵巣からの少量の女性ホルモンの分泌増加か？
　　一部は、自律性エストロゲン産生卵巣のう胞（のう腫）
　　（上記の仮性思春期早発症参照）

■早発陰毛発育症

男・女児共に
陰毛のみはえる
副腎から男性ホルモンが少し分泌されるのでおきる（推論）
ほとんどの場合治療する必要ない
一部には、副腎の病気などもあるので、注意深く経過をみる

■早発月経

他の二次性徴がない思春期前の性器出血
注意深く経過をみる、通常２～３回で終わる
長期間だらだら続くなら下記の膣内異物も考える

■膣内異物による性器出血

乳房発育が無いのに長期間だらだらと性器出血やおりものが続く
乳房発育以後の膣内異物なら乳房発育がある
膣内異物（鉛筆のキャップ、ちり紙などをいたずらで入れた場合）
膣・子宮の病気を否定する
子宮内視鏡で検査する

■男児の思春期乳房発育（思春期女性化乳房）

思春期時期の男児のみで、比較的多くみられる
左右両方でも左右差がある場合、一方のみの場合もある
圧倒的多数は自然消失：３～４週間から１，２年間で消失
まれに大きい場合は形成外科的手術も

●　詳しくは
　『こどもの成長と気になる病気』　西美和著　ブレーン出版
　　を参照　　→　本の紹介